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Mai 09

 

    Lisencefalia é um transtorno pouco comum da formação do cérebro caracterizado pela ausência das circunvoluções normais do cérebro. É causada por uma migração neuronal defeituosa, o processo no qual as células nervosas se deslocam desde o lugar de origem a sua localização permanente. A superfície de um cérebro normal está formada por uma série de pregas e sulcos. As pregas denominam-se giros ou circunvoluções e os canais denominam-se sulcos. Em meninos que padecem de lisencefalia, as circunvoluções normais estão ausentes ou se formaram somente em parte, fazendo que a superfície do cérebro seja lisa. Os sintomas do transtorno podem incluir um aspecto facial não comum, dificuldade para engolir, atraso mental e atraso psicomotor severo. Também podem ocorrer anomalias nas mãos, os dedos, os dedos do pé, espasmos musculares e convulsões.

 
 

   Diagnóstico

 

   Pode-se diagnosticar durante ou pouco depois do nascimento. O diagnóstico pode-se confirmar por ultrasonografia, por tomografia computorizada ou por ressonância magnética. A lisencefalia pode ser causada por infecções virais intra uterinas (no útero) ou infecções virais no feto durante o primeiro trimestre, fornecimento escasso de sangue ao cérebro do bebé nas etapas iniciais da gravidez ou devido a uma doença genética. Existem duas causas genéticas diferentes da lisencefalia: uma associada ao cromossomo X e outra associada ao cromossomo 17. O processamento de imagens neurológicas e a genética vieram proporcionando mais informação sobre transtornos.

 

 

     Tratamento

 

   Um apoio assistencial para proporcionar maior comodidade aos pacientes ou prestar-lhes serviços de enfermaria. As convulsões podem-se controlar com medicamentos. Se a alimentação chega a ser difícil, pode considerar-se a colocação de um tubo de gastrostomia (tubo de alimentação). Muitos pacientes não mostram nenhum desenvolvimento significativo para além da idade de 3 a 5 meses. Outros podem chegar a ter um desenvolvimento e inteligência quase normais. Muitos morrem dantes dos 2 anos idade. Os problemas respiratórios são as causas de morte mais comuns.

 

publicado por doencasneurologicas às 19:48

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