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Jun 09

 

   A holoprosencefalia, denominada anteriormente como arinencefalia, consiste numa gama de defeitos ou malformações do cérebro e da cara. Existe malformações tão graves que são incompatíveis com a vida e com freqüência causam a morte intrauterina espontânea. No outro extremo do espectro estão os indivíduos com os defeitos faciais que podem afetar os olhos, o nariz e o lábio superior-e o desenvolvimento normal ou quase normal do cérebro. Podem ocorrer convulsões ou atraso mental. O mais grave dos defeitos (ou anomalias) faciais é a ciclopia, caracterizado pelo desenvolvimento de um só olho, que se localiza geralmente no área ocupada normalmente pela raiz do nariz, e a ausência do nariz. A etmocefalia consiste na ausência do nariz e microftalmia (tamanho anormalmente pequeno de um ou ambos olhos). A cebocefalia é outra anomalía facial caracterizada por um nariz pequeno e aplastada com um único orifício nasal situada embaixo de uns olhos e muito juntos. A anomalía facial menos grave é o lábio leporino, também chamado agenesia premaxilar.

 

 

 

   Causas

 

   Existem três classes de holoprosencefalia:

   - A holoprosencefalia alobar é o tipo mais grave, na qual o cérebro não consegue se separar e se associa geralmente a anomalias faciais severas.

   - A holoprosencefalia semilobar, na qual os hemisférios do cérebro têm uma leve tendência a se separar, constitui uma forma intermedia da doença.

   - A holoprosencefalia lobar, na qual existe uma evidência considerável de separação dos hemisférios do cérebro, é a forma menos grave. Em alguns casos de holoprosencefalia lobar, o cérebro do paciente pode ser quase normal.

   Holoprosencefaliaé caracterizado pela ausência do desenvolvimento do prosencéfalo (o lóbulo frontal do cérebro do embrião). A holoprosencefalia é causada pela falta de divisão do lóbulo frontal do cérebro do embrião para formar os hemisférios cerebrais bilaterais (as metades esquerda e direita do cérebro), causando defeitos no desenvolvimento da cara e na estrutura e o funcionamento do cérebro.

   Deve-se a causas cromossómicas (dos cromossomos). As anomalias cromossómicas, tais como o síndrome de Patau (trissomia 13) e o síndrome de Edwards (trissomia 18) podem se associar à holoprosencefalia. Os filhos de mães diabéticas têm um risco maior de padecer o trastorno.

 

 

   Tratamento

 

   Não existe tratamento para a holoprosencefalia. Para os meninos que sobrevivem, o tratamento é sintomático (isto é, alivia só os sintomas e não as causas do trastorno). É possível que uma melhora no monitoramento da gravidez de mães diabéticas possa ajudar a prevenir a holoprosencefalia.

 

publicado por doencasneurologicas às 21:54

   Hidrocefalia está associado ao aparecimento de Spina Bifida. Pode ser caracterizado, de forma genérica, pela acumulação de líquido cefalorraquidiano (LCR) no interior da cavidade craniana. O líquido cefalorraquidiano passa, no cérebro, de um ventrículo para o seguinte (existem, ao todo, quatro) através de canais relativamente estreitos, circulando depois na superfície do cérebro e sendo, finalmente, absorvido pela sistema sanguíneo. Existe ainda uma parte do líquido que circula ao longo da medula espinhal.

   Possíveis sinais de bloqueio agudo da derivação podem incluir vómitos, dores de cabeça, tonturas, sensibilidade à luz e outros distúrbios visuais. Possíveis sinais de bloqueio crónico da derivação podem incluir fadiga, mal estar geral, problemas percepto-visuais, mudanças de humor e diminuição do rendimento escolar.

 

  

   Consequências

   Podem surgir dificuldades de aprendizagem associadas à hidrocefalia tais como problemas de concentração, raciocínio e de memória de curto prazo. A hidrocefalia pode ainda resultar em problemas mais subtis como problemas de coordenação e na capacidade de motivação e organização.

   Efeitos físicos como problemas de visão e puberdade precoce também podem ocorrer. Muitos  destes efeitos podem ser compensados através de estratégias de ensino ou tratamento adequado.

   O aparecimento de Spina Bifida que, como já se referiu, está normalmente associado ao aparecimento de Hidrocefalia.

   A  grande prematuridade dos bebés que, ao nascerem antes do tempo considerado normal, correm o risco de desenvolver esta patologia. 

 

 

publicado por doencasneurologicas às 21:21

 

   Na hidranencefalia os hemisférios cerebrais não estão presentes e são substituídos por sacos cheios de líquido cerebroespinhal.

 

 

    Diagnóstico

   Um bebé  com hidranencefalia pode parecer normal ao nascer. O tamanho da cabeça e os reflexos espontâneos do menino tais como aspirar, engolir, chorar e o movimento dos braços e as pernas podem parecer todos normais. No entanto, numas semanas depois o menino começa a sentir-se irritavel e mostra um aumento na tonicidade ou firmeza do músculo (hipertonia). Após vários meses de vida podem começar as convulsões e a hidrocefalia (acumulação excessiva de líquido no cérebro). Outros sintomas podem incluir problemas visuais, ausência de crescimento, surdez, cegueira, paralisia e retardo mental. Pode ser causado por problemas ou lesões vasculares, infecções ou transtornos traumáticos após a 12ª semana de gravidez. A transiluminação é uma prova na qual passa luz através dos tecidos do corpo e geralmente serve para confirmar o diagnóstico. Alguns meninos podem ter anormalidades adicionais no nascimento incluindo convulsões, mioclonias (movimentos involuntários rápidos e repentinos) e problemas respiratórios.

 

 

   Tratamento

   O tratamento é sintomático e de apoio. A esperança de vida para os meninos com hidranencefalia é mínima. A morte ocorre geralmente dantes do primeiro ano de idade. No entanto, em raros casos, podem sobreviver durante vários anos.

 

publicado por doencasneurologicas às 20:45

 

 

Hemiparesia é a paralisia parcial de um lado do corpo. Geralmente é causado por lesões da área corticospinal que corre abaixo dos neurónios corticais do lobo frontal para os neurónios motores da coluna vertebral e é responsável pelos movimentos dos músculos do corpo e seus membros.

   Na hemiparésia espástica são observadas alterações do movimento num hemicorpo, como por exemplo, perna e braço direitos, sendo, na maioria dos casos, o membro superior o mais afectado. As causas mais frequentes deste quadro motor são alguns tipos de malformação cerebral, acidentes vasculares ocorridos ainda na vida intra-uterina e traumatismos crânio-encefálicos. As crianças com este tipo de envolvimento apresentam bom prognóstico motor e adquirem marcha independente. Algumas apresentam um distúrbio sensorial que impede ou dificulta o reconhecimento de formas e texturas com a mão do lado da hemiparésia. Estas crianças têm muito mais dificuldade para usar a mão.

   As crianças com espasticidade tendem a desenvolver deformidades articulares porque o músculo espástico não tem crescimento normal. Flexão e rotação interna da anca, flexão dos joelhos e pé equino são as deformidades mais usuais nas crianças que adquirem marcha.

   Este quadro é acompanhado de uma exacerbação dos reflexos, e da presença do Sinal de Babinski. As crianças apresentam uma postura de semi-flexão do membro superior, permanecendo o membro inferior em extensão, adução e com pé-equino. Aquando o diagnóstico desta situação clínica, é usual encontrar problemas associados, como a epilepsia e o atraso mental.

 

publicado por doencasneurologicas às 20:13

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