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   A Síndrome de Sturge-Weber, às vezes chamada angiomatose encefalotrigeminal, é uma doença congénita, neurológica e extremamente rara, estando também ligada a esta síndrome um problema de pele. Esta síndrome é frequentemente associada a glaucomas, manchas de coloração vinhosa, ataques apoplécticos, retardamento mental, e angioma leptomeningeal ipsilateral.

 

   A Síndrome de Sturge-Weber é diagnosticada após o nascimento, através de ataques apoplécticos acompanhados por uma mancha na testa e na pálpebra superior de um dos lados da face. Esta marca de nascença é causada por uma superabundância de vasos capilares ao redor da filial oftálmica do nervo trigeminal, em baixo da superfície da face, podendo causar o aumento da pressão dentro do olho, podendo estar presente no nascimento ou desenvolver-se mais tarde. Esta elevada pressão dentro do olho pode causar o aumento e inchaço do globo ocular.

 

   Em termos de sintomas neurológicos, ocorrem ataques apoplécticos que começam na infância e podem piorar com idade, e convulsões, que normalmente acontecem no lado do corpo oposto à marca de nascença. Também existe uma má formação de vasos sanguíneos do cérebro, no mesmo lado da cabeça onde se encontra a mancha.

 

   Esta síndrome pode originar fraqueza nos músculos no lado afectado e algumas crianças poderão vir a ter demoras no desenvolvimento e retardamento mental.

 

   A síndrome de Sturge-Weber raramente afecta outros órgãos do corpo.

 

   O tratamento para esta síndrome é sintomático, geralmente recorre-se ao laser para se remover a marca de nascença. Podem ser também usados medicamentos anticonvulsantes para controlar os ataques apoplécticos.

 

   A terapia física deve ser considerada para as crianças com fraqueza de músculo, mas também a terapia educacional, que é prescrita frequentemente para os doentes com retardamento mental, mas não há nenhum tratamento completo para as demoras.

 

   Embora seja possível a marca de nascença e atrofia no córtex cerebral estarem presentes sem sintomas, a maioria das crianças desenvolverá ataques apoplécticos convulsivos durante o primeiro ano de vida. Há uma maior probabilidade de prejuízo intelectual quando os ataques apoplécticos começarem antes dos 2 anos de idade e serão resistentes a tratamentos.

 

publicado por doencasneurologicas às 18:07
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comentários:
Adorei descobrir que v6 nos ajudam a entender mais um pouco a Sturge weber. Tenho uma filha q é portadora dela, e o muito que sei é por médico e o que leio na net,.
Hoje ela tem 15 anos mais já me deu muito trabalho com as crises..
Aurea Simone a 3 de Junho de 2009 às 17:15

Tenho uma filha com a síndrome de Sturd-Weber sofri muito por não encontrar profissionais no amazonas que me esclarecessem o que minha menina era acometida, elas são gêmeas mas somente uma tem a síndrome, hoje ela tem 31 anos para glória de Deus. Mas não tenho contato com ninguem que tenha parentes com o mesmo problema, aqui os medicos diziam que ela sofria de epilepsia e so ministravam gardenal e não adiantava pois ela tinha convulsão com febre sem febre, dormindo e acordada tambem.
Tudo veio a melhorar com o Ácido Valpróico . Gostaria de conversar trocar ideias com alguem ou seja preciso de ajuda. Obrigada. Tânia Mesquita.
Tania Mesquita a 15 de Janeiro de 2015 às 20:16

ola tania tenho uma filha de 11 ano ela tem a síndrome de Sturd-Weber minha filha se chama Rebeca nossa sofro muito com ela pois ela não fala usa fralda descartavel mama na mamadeira é uma Bebezona e ela esta perto a se formar to em desespero gostaria de conversa mais com alguem que possa me disser o que fazer alguem que ja passou por isso a medica que levo ela , ela so sabe aumenta doses de remedio ela toma depakot e toma calmante neulepetil.
vanessa bianca a 17 de Agosto de 2015 às 17:09

Tânia e Áurea, tenho uma sobrinha de 15 anos portadora dessa Síndrome. Faz acompanhamento em São Paulo no hospital das clínicas
cássia a 5 de Fevereiro de 2015 às 04:53

ola, tenho uma neta com 5 anos que passa por isso tambem gostaria de trocar informaçoes com vcs que tambem lutam com isso
marcia rozana santos a 30 de Agosto de 2016 às 22:09

Oi gente, minha filha tem 09 meses e tem essa doença, preciso saber como lidar com isso, Eu sou nova tenho 28 anos, tem dias que parece que vou enlouquecer...
Kelly Machado a 18 de Janeiro de 2017 às 18:27

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