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Doenças Neurológicas

Doenças Neurológicas

31
Mai09

Lisencefalia

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    Lisencefalia é um transtorno pouco comum da formação do cérebro caracterizado pela ausência das circunvoluções normais do cérebro. É causada por uma migração neuronal defeituosa, o processo no qual as células nervosas se deslocam desde o lugar de origem a sua localização permanente. A superfície de um cérebro normal está formada por uma série de pregas e sulcos. As pregas denominam-se giros ou circunvoluções e os canais denominam-se sulcos. Em meninos que padecem de lisencefalia, as circunvoluções normais estão ausentes ou se formaram somente em parte, fazendo que a superfície do cérebro seja lisa. Os sintomas do transtorno podem incluir um aspecto facial não comum, dificuldade para engolir, atraso mental e atraso psicomotor severo. Também podem ocorrer anomalias nas mãos, os dedos, os dedos do pé, espasmos musculares e convulsões.

 
 

   Diagnóstico

 

   Pode-se diagnosticar durante ou pouco depois do nascimento. O diagnóstico pode-se confirmar por ultrasonografia, por tomografia computorizada ou por ressonância magnética. A lisencefalia pode ser causada por infecções virais intra uterinas (no útero) ou infecções virais no feto durante o primeiro trimestre, fornecimento escasso de sangue ao cérebro do bebé nas etapas iniciais da gravidez ou devido a uma doença genética. Existem duas causas genéticas diferentes da lisencefalia: uma associada ao cromossomo X e outra associada ao cromossomo 17. O processamento de imagens neurológicas e a genética vieram proporcionando mais informação sobre transtornos.

 

 

     Tratamento

 

   Um apoio assistencial para proporcionar maior comodidade aos pacientes ou prestar-lhes serviços de enfermaria. As convulsões podem-se controlar com medicamentos. Se a alimentação chega a ser difícil, pode considerar-se a colocação de um tubo de gastrostomia (tubo de alimentação). Muitos pacientes não mostram nenhum desenvolvimento significativo para além da idade de 3 a 5 meses. Outros podem chegar a ter um desenvolvimento e inteligência quase normais. Muitos morrem dantes dos 2 anos idade. Os problemas respiratórios são as causas de morte mais comuns.

 

31
Mai09

Miopatia nemalínica

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Miopatia nemalínica é um grupo de doenças neuromusculares hereditárias e congênitas que causa fraqueza muscular, geralmente não-progressiva, de gravidade variável. Uma pessoa com miopatia nemalínica mostra bastões lineares anormais, chamados corpos, nas células musculares. Pessoas com miopatia nemalínica (MN) normalmente experimentam desenvolvimento motor atrasado e fraqueza nos músculos dos braços, pernas, tronco, pescoço e rosto. Problemas respiratórios são o principal motivo de preocupação para todos os portadores de MN; em casos graves, esses problemas podem ameaçar a vida. Muitos indivíduos, porém, sobrevivem e levam uma vida activa.


Qualificação Genética

A miopatia nemalínica é uma doença clínica e geneticamente heterogénea. Ocorre tanto sob a forma autonómica recessiva quanto autonómica dominante. São encontradas mutações genéticas, responsáveis pela doença, nos seguintes genes: alfa-actina, nebulina, tropomiosina-2 e tropomiosina-3 e troponina T. As capacidades físicas de um portador de NM não estão bem relacionadas com o genótipo ou com a patologia muscular observada em biopsia.


Efeitos e Características Físicas

A principal expressão da MN é a fraqueza nos músculos próximos, principalmente os músculos respiratórios (do tronco e do pescoço). Pessoas com MN severa são, obviamente, afectadas desde o nascimento, enquanto aquelas com casos moderados ou suaves podem, a princípio, parecer saudáveis. Crianças com MN normalmente ganham alguma força quando crescem, mas os efeitos da fraqueza muscular na formação do corpo tornam-se mais evidentes com o passar do tempo.


Mobilidade e Ortopedia

Muitas crianças com MN suave podem andar independentemente, apesar de só começarem a andar com atraso em relação às demais crianças. Algumas usam cadeiras-de-rodas ou outros dispositivos para se locomover.

Devido à fraqueza nos músculos do tronco, pessoas com MN são mais propensas a desenvolver escoliose, o que normalmente começa na infância e piora durante a puberdade. Muitos indivíduos com MN submetem-se à cirurgia de fusão espinal para fortalecer e estabilizar suas costas. A osteoporose também é mais comum entre portadores de MN.


Respiração

Bebés com MN severa experimentam aflição respiratória durante ou logo após o nascimento. Destes, muitos passam pela ventilação traqueostômica para auxiliar a respiração e ajudá-los a desenvolver boa saúde. Apesar disso, o comprometimento respiratório pode não ser tão aparente nas pessoas com MN suave ou moderada, embora ele sempre tenha alguma extensão. Como em muitas doenças neuromusculares, a hipoventilação pode começar internamente e causar sérios problemas se não for tratada com o uso de dispositivos mecânicos não-invasivos para auxiliar a respiração, especialmente à noite.


Comunicação e alimentação

A fraqueza dos músculos do pescoço é uma das principais características da miopatia nemalínica. Muitos indivíduos com MN severa são incapazes de receber e engolir suas refeições. A maioria das pessoas com MN suave ou intermediária tomam algumas ou todas as refeições oralmente. Problemas na musculatura do pescoço  podem também levar a dificuldades de comunicação. Pessoas com MN normalmente têm uma fala hipernasal como resultado do reduzido fechamento da porta velofaringeal (entre o palato mole e a parte de trás da garganta). Habilidades comunicativas podem ser desenvolvidas através de terapia da fala, próteses orais, cirurgia e comunicação assistida (gestual, corporal, linguagem de sinais ou escrita). Portadores de MN geralmente apresentam grande inteligência e alta sociabilidade ou têm um grande desejo de se comunicar.

30
Mai09

Megaloencefalia ou macroencefalia

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  Megaloencefalia ou macroencefalia é um transtorno no qual existe um cérebro anormalmente grande, pesado e com mau funcionamento. Por definição, o peso do cérebro é maior que a média correspondente à idade e o sexo do bebé ou do menino. Esta doença está relacionada com um problema na regulação da reprodução ou proliferação das células.

   Os sintomas da megaloencefalia podem incluir atrasos no desenvolvimento, transtornos convulsivos, disfunções córticoespinais (do córtex do cérebro e da medula espinal) e convulsões. A megaloencefalia afecta os meninos com maior frequência que às meninas.

   Num desenvolvimento normal, a proliferação dos neurónios - o processo no qual as células nervosas se dividem para formar novas gerações de células - se regula para gerar o número correcto de células no lugar apropriado e no tempo justo.

   A megaloencefalia unilateral ou hemimegaloencefalia é uma malformação pouco comum caracterizada pelo crescimento anormal de um hemisfério do cérebro. Os meninos com este transtorno podem ter a cabeça grande, às vezes assimétrica. Sofrem com frequência de convulsões intratáveis e de retardo mental. O prognóstico para os pacientes com hemimegaloencefalia é grave.

   O prognóstico para os indivíduos com megaloencefalia depende em grande parte das causas subjacentes e de transtornos neurológicos relacionados. O tratamento é sintomático. A megaloencefalia pode conduzir a uma doença chamada macrocefalia.

 

 

29
Mai09

Paralisia de Bell

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   Paralisia de Bell é uma paralisia do nervo facial que resulta em inabilidade para controlar músculos faciais no lado afetado. Várias condições podem causar uma paralisia facial, por exemplo, tumor cerebral, derrame e doença de Lyme.

   A Paralisia de Bell é definida como paralisia de nervo facial unilateral idiopática, normalmente se limitando. A marca registrada é o início rápido da paralisia parcial ou completa, normalmente em um único dia.

 

 

28
Mai09

Agnosia

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   A agnosia é uma perturbação pouco frequente, que se caracteriza pelo facto de a pessoa poder ver e sentir os objectos, mas não os pode associar ao papel que habitualmente desempenham nem à sua função, ou seja, consiste na deterioração da capacidade para reconhecer ou identificar objectos, pessoas, sons, formas. Uma pessoa com agnosia não tem capacidade de reconhecer objectos, como por exemplo uma caneta, pessoas familiares ou a sua própria imagem no espelho.

 

   Esta está normalmente associada a danos cerebrais ou doenças neurológicas, particularmente a lesões do lobo temporal e do lobo parcial, onde se armazena a memória e a importância dos objectos conhecidos. Muitas vezes, a agnosia aparece subitamente depois de um traumatismo craniano. Pode, no entanto, ser também resultado de uma vida com muito stress onde a saúde em si é deixada em segundo plano em relação às actividades do dia-a-dia.

Nos casos onde estão conservadas a integridade das vias nervosas aferentes e existem lesões corticais na vizinhança da área de projecção, nas chamadas áreas para-sensoriais, mantém-se a integridade das sensações elementares, porém, há alteração do ato perceptivo. Nesses casos, também se fala de Agnosia.

 

   Assim sendo, Agnosia não é uma alteração exclusiva das sensações, nem exclusiva da capacidade central de perceber objectos externos, mas uma alteração intermediária entre as sensações e a percepção. Em alguns casos, observa-se a perda da intensidade e da extensão das sensações, permanecendo inalteradas as sensações elementares; em outros casos há integridade e extensão, mas perda da capacidade de reconhecimento dos objectos.

 

   Algumas pessoas com agnosia melhoram ou recuperam de forma espontânea, enquanto outras devem aprender a assumir a sua estranha incapacidade, não existindo ainda um tratamento específico.

28
Mai09

Síndrome de Rasmussen

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   A Síndrome de Rasmussen, também conhecida como Encefalites Focais Crónicas (CFE) ou Encefalite de Rasmussen, é uma desordem neurológica rara e progressiva, caracterizada por ataques epilépticos frequentes e severos, e pela perda das habilidades motoras.

 

   A síndrome de Rasmussen tem como características a atrofia cerebrale da fala, hemiparesia (paralisia em um lado do corpo), encefalites (inflamação do cérebro), demência, e deterioração mental. Esta desordem, que afecta um único hemisfério cerebral, geralmente acontece em crianças com idade inferior aos 10 anos.

 

   Esta síndrome representa uma doença rara que consiste numa reacção inflamatória dos tecidos cerebrais, de modo crónico e lentamente progressivo, cuja sua causa ainda é desconhecida.

 

   Um dos principais sintomas desta doença são as convulsões. Estas são instáveis, assim as drogas contra as mesmas habitualmente utilizadas, não conseguem ter um controle satisfatório dos episódios convulsivos, nem sequer com a utilização de uma combinação de várias drogas.

 

   O melhor tratamento para esta doença é a cirúrgica, feita através da hemisferectomia, ou seja através da remoção do hemisfério cerebral atingido. Quanto mais cedo for detectada a doença, maior é a probabilidade de recuperação do indivíduo. Existem também tratamentos alternativos que podem incluir plasmaferese (a remoção e a recolocação de plasma de sangue), dieta de imunoglobulina, cetogénica intravenosa (carbohidrato gordo, baixo alto), e esteróides.

 

   O prognóstico para os indivíduos com encefalite de Rasmussen a bastante variado. Sem qualquer tipo de tratamento, a desordem pode conduzir a deficits neurológicos severos, que incluem retardamento mental e paralisia. Em algumas cirurgias, os pacientes tiveram o número de convulsões diminuídas. Porém, a maioria dos pacientes acabam com alguma paralisia e deficits de fala.

25
Mai09

Síndrome de Fields

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   A Síndrome ou doença de Fields é uma das mais raras doenças do mundo, pois só há dois casos da doença em todo o mundo.

 

   Esta é uma doença genética neuromuscular, que afecta os nervos, provocando movimentos musculares involuntários. Com o passar do tempo começa a causar dificuldades para andar e realizar tarefas complicadas como escrever, entre outros problemas.

 

   Os cientistas ainda estão a estudar a doença, mas à medida que o conhecimento sobre esta síndrome for aumentado, poderão a vir a diagnosticar outros casos.

 

24
Mai09

Doença de Alzheimer ou mal de Alzheimer

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Doença de Alzheimer ou mal de Alzheimer - é uma doença degenerativa do cérebro caracterizada por uma perda das faculdades cognitivas superiores, manifestando-se inicialmente por alterações da memória episódica. Estes défices amnésicos agravam-se com a progressão da doença, e são posteriormente acompanhados por défices visuo-espaciais e de linguagem.


Causas

Alois Alzheimer verificou a existência juntamente com placas senis de emaranhados neurofibrilares. Estes dois achados patológicos, num doente com severas perturbações neurocognitivas, e na ausência de evidência de compromisso ou lesão intra-vascular.


Efeitos

Caracteriza-se clinicamente pela perda progressiva da memória. O cérebro de um paciente com a doença de Alzheimer, quando visto em necrópsia, apresenta uma atrofia generalizada, com perda neuronal específica em certas áreas do hipocampo mas também em regiões parieto-occipitais e frontais.

A perda de memória causa a estes pacientes um grande desconforto em sua fase inicial e intermediária, já na fase adiantada não apresentam mais condições de perceber-se doentes, por falha da auto-crítica. Não se trata de uma simples falha na memória, mas sim de uma progressiva incapacidade para o trabalho e convívio social, devido a dificuldades para reconhecer pessoas próximas e objectos. Mudanças de domicílio são mal recebidas, pois tornam os sintomas mais agudos. Um paciente com doença de Alzheimer pergunta a mesma coisa centenas de vezes, mostrando sua incapacidade de fixar algo novo. Palavras são esquecidas, frases são truncadas, muitas permanecendo sem finalização.


Evolução

Com a progressão da doença passa a não reconhecer mais os familiares ou até mesmo a não realizar tarefas simples de higiene e vestir roupas. No estágio final necessita de ajuda para tudo. Os sintomas depressivos são comuns, com instabilidade emocional e choros. Delírios e outros sintomas de psicose são frequentes, embora difíceis de avaliar nas fases finais da doença, devido à total perda de noção de lugar e de tempo e da deterioração geral. Em geral a doença instala-se em pessoas com mais de 65 anos, mas existem pacientes com início aos quarenta anos, e relatos raros de início na infância, de provável cunho genético. Podem aparecer vários casos numa mesma família, e também pode acontecer casos únicos, sem nenhum outro parente afectado, ditos esporádicos.


Tratamento

O tratamento visa a confortar o paciente e retardar o máximo possível a evolução da doença. Algumas drogas são úteis no início da doença, e sua dose deve ser personalizada. São os inibidores da acetil-colinesterase, medicações que inibem a enzima responsável pela degradação da acetilcolina produzida e liberada por um núcleo na base do cérebro. Mais recentemente, um grupo de medicações conhecido por inibidores dos receptores do tipo NMDA (N-Metil-D-Aspartato) do glutamato entrou no mercado brasileiro, já existindo no europeu há mais de uma década. A memantina é tal droga, e sua ação dá-se pela inibição da ligação do glutamato, neurotransmissor do sistema nervoso central a seus receptores. O glutamato é responsável por reacções de excitotoxicidade com liberação de radicais livres e lesão tecidual e neuronal. Recentemente, um estudo conseguiu desenvolver um meio de reverter alguns sintomas do Mal de Alzheimer em questão de minutos.

 

 

 

23
Mai09

Meningite

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   Meningite é uma inflamação das meninges. Apesar de a causa mais comum ser infecciosa (através de bactérias, vírus ou mesmo fungos), alguns agentes químicos e mesmo célulastumorais poderão provocar meningite.

A meningite bacteriana é uma doença grave, que deve ser tratada como uma emergência clínica. Pacientes que recebem o diagnóstico e o tratamento adequado têm um bom prognóstico (cerca de 90% de chance de cura).

 

 

   Fisiopatologia

   

   Experimentos indicam que a septicemia (circulação de bactérias no sangue) é o principal mecanismo de infecção das meninges. O meningococo, os estreptococos e outros agentes podem atravessar a barreira hemato-encefálica quando estão viáveis na circulação sangüínea. As bactérias também podem entrar diretamente pelo trato respiratório (estreptococos do grupo b) ou por fraturas cranianas (S. aureus)

 

 

   Sintomas

  

   A princípio os sintomas resultam da infecção e a seguir do aumento na pressão intracraniana; Dor de cabeça alta; Febre alta e vómitos; Fotofobia; Cefaléia, irritabilidade, delírio e convulsões; Rigidez da nuca, ombro ou das costas; Aparecimento de petéquias (geralmente nas pernas), podendo evoluir até grandes lesões equimóticas ou purpúricas; Resistência à flexão do pescoço.

 

 

   Complicações e sequelas

  

   A meningite pode causar inúmeras complicações e sequelas neurológicas, como epilepsia, infartos cerebrais e retardo mental em crianças. Fora do sistema nervoso a meningite também pode causar complicações. A doença inflamatória pode levar ao choque séptico e distúrbios da coagulação. As bactérias podem também se difundir para outros locais. Além disso há registros de perda de parte da audição e também rigidez na parte frontal da cabeça.

 

 

   Diagnóstico 

  

   Para diagnosticar a meningite é primordial exames de sangue e colecta de LCR, sendo este de maior importância, trata-se de uma punção lombar onde será retirado o líquido cefalo-raquidiano para detectar qual o tipo de meningite (viral ou bacteriana).

 

 

   Tratamento

  

   Para uma maior eficiência, o tratamento deve ser específico para o agente etiológico envolvido. No caso de meningites virais não há tratamento específico, mas essas tendem a ser infecções menos graves e auto-limitadas. Para as infecções bacterianas o tratamento deve ser o mais rápido possível, pois a doença pode levar a morte ou a seqüelas neurológicas graves. Na impossibilidade de se conhecer o agente etiológico, o tratamento empírico deve ser feito com uma cefalosporina de terceira geração mais vancomicina. Para bactérias conhecidas, o tratamento mais usado é o seguinte:

S. pneumoniae: Penicilina

Meningococos:Penicilina

H. influenziae:Ampicilina

Estafilococos: ceftriaxona

L. monocytogenes:ampicilina

 

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