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Doenças Neurológicas

Doenças Neurológicas

21
Mai09

Prosopagnosia

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Prosopagnosia é uma  desordem rara da percepção da face, na qual a habilidade de reconhecer os rostos está danificada, embora a habilidade de reconhecer objetos pudesse estar relativamente intacta. As pesquisas recentes, porém, sugerem que 1 em cada 50 pessoas (2% da população) sofre da desordem em algum grau, e acredita-se que seja hereditária. Até recentemente a desordem estava associada somente a alguma lesão cerebral ou a doenças neurológicas que afetam áreas específicas do cérebro.

    Estratégias de reconhecimento como identificar as pessoas característica por característica. Esta estratégia pode envolver indícios secundários tais como a roupa, a cor do cabelo, a forma do corpo, e a voz.

      Devido ao fato da face funcionar como uma característica de identificação importante na memória, pode também ser difícil para pessoas nesta circunstância manter-se a par da informação sobre pessoas, e se socializarem normalmente com outras. Segundo pesquisas no campo das Neurociências, a área responsável pelo reconhecimento de faces encontra-se no Lobo Occiptal, em uma região chamada área fusiforme da face. Nota-se que pessoas que possuem comprometimento nesta região, apresentam incapacidade do reconhecimento facial, mesmo quando este é familiar.

 

 

20
Mai09

Síndrome de Sturge-Weber

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   A Síndrome de Sturge-Weber, às vezes chamada angiomatose encefalotrigeminal, é uma doença congénita, neurológica e extremamente rara, estando também ligada a esta síndrome um problema de pele. Esta síndrome é frequentemente associada a glaucomas, manchas de coloração vinhosa, ataques apoplécticos, retardamento mental, e angioma leptomeningeal ipsilateral.

 

   A Síndrome de Sturge-Weber é diagnosticada após o nascimento, através de ataques apoplécticos acompanhados por uma mancha na testa e na pálpebra superior de um dos lados da face. Esta marca de nascença é causada por uma superabundância de vasos capilares ao redor da filial oftálmica do nervo trigeminal, em baixo da superfície da face, podendo causar o aumento da pressão dentro do olho, podendo estar presente no nascimento ou desenvolver-se mais tarde. Esta elevada pressão dentro do olho pode causar o aumento e inchaço do globo ocular.

 

   Em termos de sintomas neurológicos, ocorrem ataques apoplécticos que começam na infância e podem piorar com idade, e convulsões, que normalmente acontecem no lado do corpo oposto à marca de nascença. Também existe uma má formação de vasos sanguíneos do cérebro, no mesmo lado da cabeça onde se encontra a mancha.

 

   Esta síndrome pode originar fraqueza nos músculos no lado afectado e algumas crianças poderão vir a ter demoras no desenvolvimento e retardamento mental.

 

   A síndrome de Sturge-Weber raramente afecta outros órgãos do corpo.

 

   O tratamento para esta síndrome é sintomático, geralmente recorre-se ao laser para se remover a marca de nascença. Podem ser também usados medicamentos anticonvulsantes para controlar os ataques apoplécticos.

 

   A terapia física deve ser considerada para as crianças com fraqueza de músculo, mas também a terapia educacional, que é prescrita frequentemente para os doentes com retardamento mental, mas não há nenhum tratamento completo para as demoras.

 

   Embora seja possível a marca de nascença e atrofia no córtex cerebral estarem presentes sem sintomas, a maioria das crianças desenvolverá ataques apoplécticos convulsivos durante o primeiro ano de vida. Há uma maior probabilidade de prejuízo intelectual quando os ataques apoplécticos começarem antes dos 2 anos de idade e serão resistentes a tratamentos.

 

18
Mai09

Fast Food e a doença de Alzeimer

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   Segundo uma investigação em Estocolmo, publicada pelo Instituto Karolinska, concluiu-se que uma dieta rica em gordura, açúcar e colesterol aumenta o risco da doença de Alzheimer.

   O estudo feito pela investigadora Susanne Akterin consistiu em administrar uma dieta rigorosa a ratos, com base em gorduras, açúcar e colesterol durante nove meses. Estes ratos após esta alimentação desenvolveram alterações que se verificam em cérebros de pacientes com Alzheimer.

18
Mai09

A cafeína e as doenças neurológicas

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   Segundo um estudo da universidade de Dakota do Norte, nos EUA, a cafeína reforça a barreira sanguínea do cérebro, pelo que pode protegê-la contra problemas neurológicos causados por dietas ricas em colesterol e prevenir doenças como o Alzheimer.

18
Mai09

Instituições

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  • ASBIHP - Associação “Spina Bífida e Hidrocefalia” de Portugal (Lisboa)

  • SPEM - Sociedade Portuguesa de Esclerose Múltipla (Lisboa)

  • ANEM - Associação Nacional de Esclerose Múltipla (Gondomar)

  • Associação Nacional de Afásicos (Lisboa)

  • Associação Portuguesa de Doentes de Parkinson (Lisboa)

     

14
Mai09

Microcefalia

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   Microcefalia  é uma condição neurológica em que o tamanho da cabeça é menor do que o tamanho típico para a idade do feto ou criança. Constitui-se no deficit do crescimento cerebral, quer pelo pequeno tamanho da caixa craniana, quer pelo diminuto desenvolvimento do cérebro.

 

 

   Etiologia

 

   A microcefalia pode ser congênita, adquirida ou desenvolver-se nos primeiros anos de vida. A microcefalia pode ser provocada pela exposição a substâncias nocivas durante o desenvolvimento fetal ou estar associada com problemas ou síndromes genéticos hereditários.

   As teorias sugerem que os seguintes factores podem predispor o feto a sofrer os problemas que afectam o desenvolvimento normal da cabeça durante a gravidez:

   - Exposição a químicos ou substancias perigosas;

   - Exposição a radiações;

   - Falta de vitaminas e nutrientes adequados na alimentação;

   - Infecções;

   - Consumo de álcool ou de medicamentos receitados ou ilegais;

   - Diabetes materna.

 
12
Mai09

Plagiocefalia

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   A plagiocefalia resulta da fusão unilateral prematura (a junta lateral) das suturas coronal ou lambdóide. A sutura lambdóide une ao osso ocipital (osso que une à cabeça com a coluna vertebral) com os ossos parietais do crânio. Pode ser o resultado de uma má formação cerebral, um ambiente intrauterino restritivo ou de uma tortícole(um espasmo ou rigidez dos músculos do pescoço). Esta deformação é produto de uma postura prolongada numa só posição, causada geralmente por uma tortícole posicional ou congênita . Produz orelhas desalinhdas, assimetria facial.

11
Mai09

Amiotrofia Muscular Espinhal

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   A Amiotrofia Muscular Espinhal (AME) é uma doença degenerativa de origem genética, caracterizada pela atrofia muscular secundária à degeneração de neurónios motores localizados no corno anterior da medula, que leva à fraqueza e atrofia muscular com prejuízo de movimentos voluntários como segurar a cabeça, sentar e andar. Esta doença afecta 1 em 10 000 nascimentos vivos e 1 em 100 000 pessoas com idade adulta.

 

   Hipotonia, Paralisia, Arreflexia, Amiotrofia e Miofasciculação constituem os sinais definidores deste tipo de doença.

 

   A causa da AME é genética e a herança é do tipo autossómica recessiva, isto é, é necessário que ambos os progenitores possuam o gene para a doença e que embrião herde esse mesmo gene de cada progenitor (um da mãe e o outro do pai).

 

 

 

A Amiotrofia Muscular Espinhal pode ser dividida em quatro tipos:

 

- Tipo I (AME infantil – Werdnig-Hoffmann ou Atrofia Muscular Espinhal Progressiva)

  Este primeiro tipo de AME é caracterizado como o mais grave, manifestando-se no interior do útero ou durante os dois primeiros meses de vida, sendo frequente o relato de movimentos fetais diminuídos durante a vida intra-uterina. O que mais chama a atenção nas crianças é a diminuição do tónus muscular (músculos fracos e finos).

 

  A principal causa de morte destes pacientes, que quase nunca ultrapassam os 2 a 3 anos de vida, é o aparecimento de dificuldades respiratórias, devido a um desenvolvimento defeituoso do sistema respiratório, que, assim, apresenta um retardo fatal para esses pacientes. As pernas destas crianças tendem a ficar mais fracas que os braços, o que faz com que não se consigam sentar sem apoio nem segurar as suas cabeças, que por sua vez leva ao aparecimento de dificuldades na deglutição e na sucção. Estas dificuldades apresentadas levam a uma acumulação de secreções nos pulmões e garganta, aumentando na susceptibilidade a infecções respiratórias persistentes.

 

  Existem registros de alguns casos em que o paciente ultrapassa os 3 anos de idade, chegando à vida adulta, mas as habilidades intelectuais e as funções sexuais não são alteradas. Com o uso de novas tecnologias, como alguns programas de computador, os pacientes conseguem fazer uso de computadores usando comandos de voz.

 

 

 

-Tipo II (AME Intermediária)

  O paciente apresenta início de sintomas característicos, mas menos intensos. A partir dos 18 meses de vida, as crianças adquirem a capacidade de sentar, desde que colocadas nessa posição, mas não chegam a adquirir a capacidade de andar.

 

 

-Tipo III (AME Juvenil - Kugelberg-Welander)

  Os primeiros sintomas desta doença aparecem entres os 2 e os 17 anos de idade, comprometendo o desenvolvimento dos membros superiores. Os pacientes necessitam com pouca frequência de uma pequena ajuda para se moverem ou para realizarem actos comuns do dia-a-dia. As alterações são menos graves e a progressão da doença é lenta, podendo ser necessário usar alguns meios de ajuda na locomoção, como muletas ou bengalas, não sendo necessário o uso de cadeira de rodas.

 

 

-Tipo IV (AME Adulta)

  Este é o tipo menos grave, englobando pessoas entre 30 e 40 anos, mesmo sem que tenham apresentado qualquer tipo de sintomas antes desta fase. A apresentação dos sintomas ocorre de forma lenta e insidiosa.

 

 

 

   O diagnostico clínico desta doença è feito em três etapas:

1- Electromiografia (EMG) - este exame mede a actividade eléctrica do músculo.

2- Biopsia Muscular – este exame consiste numa pequena incisão na pele, geralmente na coxa, de onde se retira uma amostra de músculo para ser examinada. Na AME degeneração da fibra muscular é a alteração observada.

3- Estudo do ADN – este exame é feito através de uma amostra de sangue, e consiste na observação do par de cromossomas número 5.

 

   Quando o estudo do ADN é possível de se realizar, a EMG e a Biopsia Muscular são desnecessárias.

 

   Nas formas graves (Tipo I), o tratamento consiste em oferecer suporte clínico à criança e emocional à família.

Nos Tipos II e III os graus de envolvimento são variáveis e as condutas de tratamento são estabelecidas de acordo com o nível de dificuldade de cada criança.

 

   No tipo II, para prevenir complicações respiratórias utiliza-se medidas, tais como variação da postura para facilitar a drenagem de secreções, para além de exercitar a expansibilidade dos pulmões. A família deve também ser orientada quanto à mobilização articular suave da criança com o objectivo de retardar a instalação de deformidades e melhorar a circulação sanguínea diminuindo a sensação de cãibras. Exercícios em piscina assistidos inicialmente pelo fisioterapeuta e posteriormente pela família irão possibilitar a movimentação activa da criança já que na água o peso do corpo diminui.

 

   Apenas as crianças com pouca fraqueza muscular conseguem andar, geralmente, curtas distâncias. Neste caso haverá necessidade de órteses confeccionadas em material leve envolvendo os joelhos e os tornozelos. O andor é o auxílio à locomoção mais frequentemente utilizado.

 

   Após 10 meses de idade, se a criança apresentar fraqueza cervical ou de tronco associada a deficit de equilíbrio na posição sentada, está indicado o uso de uma cadeira de canto confeccionada de maneira a facilitar actividades de membros superiores.

 

   Nas idades entre os 2e os 4 anos, um carrinho auto-propulsionável pode contribuir para a locomoção dentro de casa e na escola (Figura2). Porém, nem todas as crianças terão força muscular em membros superiores suficiente para tocá-lo. Após esta idade, a cadeira de rodas está indicada, não só para possibilitar a locomoção, mas principalmente para prevenir deformidades na coluna vertebral. Deve-se dar preferência a uma cadeira de tamanho adequado, de acordo com o tamanho da criança, na qual o tronco esteja bem apoiado. Na maioria das vezes, adaptações na cadeira de rodas para oferecer o suporte de tronco ideal são necessárias. As principais adaptações são colocação de anteparos, almofada anatómica, apoio de cabeça e cinto de segurança com apoio torácico caso haja fraqueza acentuada. Estas adaptações devem ser modificadas e ajustadas de acordo com o aumento de peso e o tamanho corporal. Com todos estes cuidados, é possível oferecer melhor equilíbrio de tronco e conforto para que a criança possa estar bem na escola ou em suas actividades de lazer. A cadeira de rodas motorizada proporciona maior independência, tanto dentro quanto fora de casa, mas representa um custo mais elevado para a família.

 

   Orientações quanto a actividades de vida diária (actividades do dia-a-dia de uma pessoa) são importantes e incluem a utilização de uma cadeira apropriada para banho.

   Dependendo da fraqueza muscular apresentada pela criança, ela poderá ter dificuldade para conseguir realizar algumas actividades de maneira independente, necessitando auxílio dos familiares.

 

   A escoliose (curvatura na coluna) ocorre em algum momento em toda criança com AME e, quando acentuada, pode comprometer a função respiratória. Portanto, os cuidados relativos ao posicionamento e com o suporte de tronco devem ter início precoce. Por causa da fraqueza muscular, mesmo com cuidados adequados, pode haver agravamento importante da escoliose com o crescimento e, neste caso, a indicação de tratamento cirúrgico deve ser avaliada.

 

   Actividades recreativas na água ou outras, mesmo que em cadeira de rodas, podem ser incentivadas sempre que indicadas, respeitando-se os limites apontados pela criança.

Na do tipo III há atraso do desenvolvimento motor, porém, a marcha é sempre alcançada com variáveis graus de dificuldade podendo haver perdas lentas com o passar do tempo. Órteses para a marcha e auxílio à locomoção podem ser necessárias. Havendo muita dificuldade para a marcha, a cadeira de rodas poderá ser indicada. Actividades em piscina e controle do peso corporal devem ser indicados para estas crianças.

09
Mai09

Macrocefalia

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Macrocefalia é uma alteração na qual a circunferência da cabeça é maior que a média correspondente à idade e o sexo do bebé ou do menino. A macrocefalia também pode ser hereditária. Ainda que uma forma de macrocefalia possa relacionar-se ao retardo mental, em aproximadamente a metade dos casos o desenvolvimento mental é normal. A macrocefalia pode ser causada por um cérebro agranulado ou hidrocefalia. Pode ser associada a outros transtornos tais como o enanismo, a neurofibromatose e a esclerose tuberosa.


Tratamento

Não existe probabilidade clínica de tratamento, pois não há medicamentos específicos. O tratamento clínico, portanto, restringe-se a cuidados com as sequelas que se associam à patologia principal. A opção cirúrgica de tratamento, é a colocação de válvula de derivação quando há hidrocefalia.

Apesar dos avanços na compreensão dos mecanismos patogénicos e fisiopatológicos das hidrocefalias e das melhorias dos materiais actualmente utilizados no tratamento, não se pode aceitar os resultados actualmente obtidos como definitivos. A incidência de complicações decorrentes destes tratamentos ainda é alta.

Os tratamentos alternativos não operatórios precisam de objectividade, de bases fisiopatológicas e de resultados clínicos satisfatórios 

 

 

 

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