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Doenças Neurológicas

Doenças Neurológicas

03
Jun09

Holoprosencefalia

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   A holoprosencefalia, denominada anteriormente como arinencefalia, consiste numa gama de defeitos ou malformações do cérebro e da cara. Existe malformações tão graves que são incompatíveis com a vida e com freqüência causam a morte intrauterina espontânea. No outro extremo do espectro estão os indivíduos com os defeitos faciais que podem afetar os olhos, o nariz e o lábio superior-e o desenvolvimento normal ou quase normal do cérebro. Podem ocorrer convulsões ou atraso mental. O mais grave dos defeitos (ou anomalias) faciais é a ciclopia, caracterizado pelo desenvolvimento de um só olho, que se localiza geralmente no área ocupada normalmente pela raiz do nariz, e a ausência do nariz. A etmocefalia consiste na ausência do nariz e microftalmia (tamanho anormalmente pequeno de um ou ambos olhos). A cebocefalia é outra anomalía facial caracterizada por um nariz pequeno e aplastada com um único orifício nasal situada embaixo de uns olhos e muito juntos. A anomalía facial menos grave é o lábio leporino, também chamado agenesia premaxilar.

 

 

 

   Causas

 

   Existem três classes de holoprosencefalia:

   - A holoprosencefalia alobar é o tipo mais grave, na qual o cérebro não consegue se separar e se associa geralmente a anomalias faciais severas.

   - A holoprosencefalia semilobar, na qual os hemisférios do cérebro têm uma leve tendência a se separar, constitui uma forma intermedia da doença.

   - A holoprosencefalia lobar, na qual existe uma evidência considerável de separação dos hemisférios do cérebro, é a forma menos grave. Em alguns casos de holoprosencefalia lobar, o cérebro do paciente pode ser quase normal.

   Holoprosencefaliaé caracterizado pela ausência do desenvolvimento do prosencéfalo (o lóbulo frontal do cérebro do embrião). A holoprosencefalia é causada pela falta de divisão do lóbulo frontal do cérebro do embrião para formar os hemisférios cerebrais bilaterais (as metades esquerda e direita do cérebro), causando defeitos no desenvolvimento da cara e na estrutura e o funcionamento do cérebro.

   Deve-se a causas cromossómicas (dos cromossomos). As anomalias cromossómicas, tais como o síndrome de Patau (trissomia 13) e o síndrome de Edwards (trissomia 18) podem se associar à holoprosencefalia. Os filhos de mães diabéticas têm um risco maior de padecer o trastorno.

 

 

   Tratamento

 

   Não existe tratamento para a holoprosencefalia. Para os meninos que sobrevivem, o tratamento é sintomático (isto é, alivia só os sintomas e não as causas do trastorno). É possível que uma melhora no monitoramento da gravidez de mães diabéticas possa ajudar a prevenir a holoprosencefalia.

 

03
Jun09

Hidrocefalia

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   Hidrocefalia está associado ao aparecimento de Spina Bifida. Pode ser caracterizado, de forma genérica, pela acumulação de líquido cefalorraquidiano (LCR) no interior da cavidade craniana. O líquido cefalorraquidiano passa, no cérebro, de um ventrículo para o seguinte (existem, ao todo, quatro) através de canais relativamente estreitos, circulando depois na superfície do cérebro e sendo, finalmente, absorvido pela sistema sanguíneo. Existe ainda uma parte do líquido que circula ao longo da medula espinhal.

   Possíveis sinais de bloqueio agudo da derivação podem incluir vómitos, dores de cabeça, tonturas, sensibilidade à luz e outros distúrbios visuais. Possíveis sinais de bloqueio crónico da derivação podem incluir fadiga, mal estar geral, problemas percepto-visuais, mudanças de humor e diminuição do rendimento escolar.

 

  

   Consequências

   Podem surgir dificuldades de aprendizagem associadas à hidrocefalia tais como problemas de concentração, raciocínio e de memória de curto prazo. A hidrocefalia pode ainda resultar em problemas mais subtis como problemas de coordenação e na capacidade de motivação e organização.

   Efeitos físicos como problemas de visão e puberdade precoce também podem ocorrer. Muitos  destes efeitos podem ser compensados através de estratégias de ensino ou tratamento adequado.

   O aparecimento de Spina Bifida que, como já se referiu, está normalmente associado ao aparecimento de Hidrocefalia.

   A  grande prematuridade dos bebés que, ao nascerem antes do tempo considerado normal, correm o risco de desenvolver esta patologia. 

 

 

03
Jun09

Hidranencefalia

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   Na hidranencefalia os hemisférios cerebrais não estão presentes e são substituídos por sacos cheios de líquido cerebroespinhal.

 

 

    Diagnóstico

   Um bebé  com hidranencefalia pode parecer normal ao nascer. O tamanho da cabeça e os reflexos espontâneos do menino tais como aspirar, engolir, chorar e o movimento dos braços e as pernas podem parecer todos normais. No entanto, numas semanas depois o menino começa a sentir-se irritavel e mostra um aumento na tonicidade ou firmeza do músculo (hipertonia). Após vários meses de vida podem começar as convulsões e a hidrocefalia (acumulação excessiva de líquido no cérebro). Outros sintomas podem incluir problemas visuais, ausência de crescimento, surdez, cegueira, paralisia e retardo mental. Pode ser causado por problemas ou lesões vasculares, infecções ou transtornos traumáticos após a 12ª semana de gravidez. A transiluminação é uma prova na qual passa luz através dos tecidos do corpo e geralmente serve para confirmar o diagnóstico. Alguns meninos podem ter anormalidades adicionais no nascimento incluindo convulsões, mioclonias (movimentos involuntários rápidos e repentinos) e problemas respiratórios.

 

 

   Tratamento

   O tratamento é sintomático e de apoio. A esperança de vida para os meninos com hidranencefalia é mínima. A morte ocorre geralmente dantes do primeiro ano de idade. No entanto, em raros casos, podem sobreviver durante vários anos.

 

03
Jun09

Hemiparesia

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Hemiparesia é a paralisia parcial de um lado do corpo. Geralmente é causado por lesões da área corticospinal que corre abaixo dos neurónios corticais do lobo frontal para os neurónios motores da coluna vertebral e é responsável pelos movimentos dos músculos do corpo e seus membros.

   Na hemiparésia espástica são observadas alterações do movimento num hemicorpo, como por exemplo, perna e braço direitos, sendo, na maioria dos casos, o membro superior o mais afectado. As causas mais frequentes deste quadro motor são alguns tipos de malformação cerebral, acidentes vasculares ocorridos ainda na vida intra-uterina e traumatismos crânio-encefálicos. As crianças com este tipo de envolvimento apresentam bom prognóstico motor e adquirem marcha independente. Algumas apresentam um distúrbio sensorial que impede ou dificulta o reconhecimento de formas e texturas com a mão do lado da hemiparésia. Estas crianças têm muito mais dificuldade para usar a mão.

   As crianças com espasticidade tendem a desenvolver deformidades articulares porque o músculo espástico não tem crescimento normal. Flexão e rotação interna da anca, flexão dos joelhos e pé equino são as deformidades mais usuais nas crianças que adquirem marcha.

   Este quadro é acompanhado de uma exacerbação dos reflexos, e da presença do Sinal de Babinski. As crianças apresentam uma postura de semi-flexão do membro superior, permanecendo o membro inferior em extensão, adução e com pé-equino. Aquando o diagnóstico desta situação clínica, é usual encontrar problemas associados, como a epilepsia e o atraso mental.

 

02
Jun09

Mioclonia

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Mioclonia descreve um sintoma referindo-se a contracções repentinas, incontroláveis e involuntárias de um músculo ou grupo de músculos. Os puxões mioclônicos geralmente resultam de contracções musculares repentinas chamadas mioclonia positiva ou de um relaxamento muscular chamado mioclonia negativa.

As sacudidas mioclônicas podem ocorrem sozinhas ou em sequência, com ou sem padrão determinado. Um exemplo é a mioclonia nocturna, que são sobressaltos que pessoas têm enquanto estão dormindo. Em casos mais extremos, a mioclonia pode distorcer o movimento e limitar a capacidade de comer, falar e caminhar. Este tipo de mioclonia indicaria um transtorno relacionado ao cérebro ou nervos.


Causas

Mioclonias podem resultar de muitas causas: reacção a uma infecção, lesão na cabeça ou na medula espinha, tumores cerebrais, falha renal ou hepática, envenenamento químico ou por drogas, etc.

Os movimentos mioclônicos podem ocorrer em pacientes com Esclerose Múltipla, Mal de Parkinson, Mal de Alzheimer. É comum ocorrerem em pessoas com Epilepsia, um transtorno em que a actividade cerebral se altera, causando convulsões.


Tipos de Mioclonismo

Estes são os tipos mais comuns:

O mioclonismo de acção caracteriza-se por sacudidas musculares provocadas ou intensificadasvoluntários ou pela intenção de se movimentar.

Acredita-se que o mioclonismo de reflexo cortical é um tipo de epilepsia que se origina no tronco encefálico. Nele, as contracções envolvem alguns músculos que envolvem apenas uma parte do corpo, mas também podem ocorrer contracções que envolvem muitos músculos.

O mioclonismo nocturno ocorre durante as fases iniciais do sono. Em alguns este pode ser um sintoma da Síndrome das Pernas Inquietas e a visita a um médico torna-se imprescindível.

O mioclonismo epiléptico progressivo (PME) é um grupo de doenças caracterizadas por contracções mioclônicas, convulsões epilépticas e outros sintomas como a dificuldade de caminhar e falar. Estes sintomas raros pioram com o tempo e podem ser fatais.

Outro tipo de PME inclui movimentos mioclônicos, problemas visuais, demência e distonia.

02
Jun09

Microcefalia

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Na microcefalia, a cabeça da criança tem o tamanho (correspondente à distância ao redor da parte superior da cabeça) significativamente abaixo da média, quando comparada a crianças da mesma idade e do mesmo sexo. Isso significa que a cabeça é o equivalente a 3 desvios-padrão menor do que a média, ou seja, tem menos do que 42 cm de circunferência no crescimento completo.

 

Considerações gerais

A microcefalia se deve, com frequência, à incapacidade de o cérebro crescer em velocidade normal. O crescimento do crânio (o qual se dá ao longo das linhas de sutura) é determinado pela expansão do cérebro, o que acontece durante o crescimento cerebral normal. Condições e doenças que afectem o crescimento do cérebro são responsáveis pela microcefalia. Muitas vezes, ela está associada a algum grau de retardo mental.

Em bebés, a microcefalia pode ocorrer após infecções que causem dano ao cérebro, como a meningite e a meningoencefalite.

   

Causas comuns:

Síndrome de Down

rubéola congênita

Toxoplasmose congênita

CMV congênito

Síndrome do miado do gato

Síndrome de Seckel

Síndrome de Rubinstein-Taybi

Trissomia do 13

Trissomia do 18

Síndrome Smith-Lemli-Opitz

Síndrome de Cornelia de Lange

Fenilcetonúria (PKU) materna não controlada

Envenenamento por metilmercúrio

 

Etiologia

A microcefalia pode ser congênita, adquirida ou desenvolver-se nos primeiros anos de vida. A microcefalia pode ser provocada pela exposição a substâncias nocivas durante o desenvolvimento fetal ou estar associada com problemas ou síndromes genéticos hereditários.

 

As teorias sugerem que os seguintes factores podem predispor o feto a sofrer os problemas que afectam o desenvolvimento normal da cabeça durante a gravidez:

Exposição a químicos ou substancias perigosas;

Exposição a radiações;

Falta de vitaminas e nutrientes adequados na alimentação;

Infecções;

Consumo de álcool ou de medicamentos receitados ou ilegais;

Diabetes materna;

 

 

02
Jun09

Microencefalia

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Microencefalia é um transtorno caracterizado por um cérebro pequeno, isso pode ser causado por problemas na proliferação das células nervosas.

A microencefalia pode ser associado a problemas maternos tais como o alcoolismo, diabetes, ou sarampo. Em alguns casos, o factor genético desempenha um papel importante. Os recém-nascidos afectados geralmente possuem defeitos neurológicos e apresentem convulsões. É comum que apresentem também retardo mental e problemas de funções motoras que podem ocorrer durante o seu desenvolvimento.

 

01
Jun09

Síndrome de Melkersson-Rosenthal

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   Síndrome de Melkersson-Rosenthal é uma doença neurológica rara caracterizada por recorrentes paralisias faciais e nos lábios (geralmente no lábio superior), bem como o desenvolvimento de pregas e sulcos na língua. Após os ataques recorrentes (variando de dias para o ano entre a), o inchaço pode persistir e aumentar, tornando-se permanente.

 

   O lábio ficam rachados, fissuradas e com uma coloração marrom-avermelhada.

 

   O início desta doença é precoce, geralmente surge na infância ou adolescência.

 

   A causa de Melkersson-Rosenthal é desconhecida, mas pode haver uma predisposição genética.

 

 

01
Jun09

Síndrome de Cockayne

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   A Síndrome de Cockayne é uma doença hereditária rara, caracterizada por enumeras anomalias sistémicas, entres as quais transtornos de fotossensibilidade (excesso de sensibilidade à luz solar), atraso grave do desenvolvimento físico, retardo mental grave, microcefalia, envelhecimento prematuro, perda auditiva e morte precoce.

 

   A extensão e severidade dos sintomas clínicos variam entre os indivíduos afectados. A Síndrome de Cockayne manifesta os seus sintomas, geralmente, nos primeiros anos de vida da criança, através de erupções eritematosa irregular em zonas da pele expostas aos raios solares, que pode evoluir, levando ao aparecimento de hiperpigmentação ou mesmo de uma cicatriz. O sintoma neurológico mais precoce é o retardo no desenvolvimento psicomotor.

 

   Existe um teste de diagnóstico celular para a Síndrome de Cockayne, que identifica uma falha na síntese de RNA após a irradiação UV (radiações ultravioleta), que parece ser uniforme nos pacientes.

 

01
Jun09

Síndrome de Alpers

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   A Síndrome de Alpers, também chamada Doença de Alpers, é uma degeneração progressiva do sistema nervoso central que acontece nas crianças.

 

   Os primeiros sinais desta desordem autossómica recessiva são os ataques apoplécticos intratáveis, que normalmente aparecem durante o primeiro ano de vida dor ser ou por vezes mais tardes, aos cinco anos.

 

   Os sintomas primários da doença são demora no desenvolvimento, retardamento mental progressivo, hipotonia (baixa tonicidade muscular), espasticidade (dureza dos membros), conduzindo possivelmente a quadriplegia e a demência progressiva.

 

   Não há nenhuma cura para a Síndrome de Alpers e, actualmente, nenhum modo para reduzir a velocidade da sua progressão. O tratamento é sintomático e encorajador. A terapia física pode ajudar a aliviar o aumento da dureza dos membros e manter ou aumentar a tonicidade dos músculos.

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